Evolution des signes cliniques de la maladie de la sclérose en plaques

Il existe pleureuses formes de Sclérose en Plaques très différentes les unes des autres par leur évolution.

1/ Les formes rémittentes (80% des cas) évoluant par poussées bien caractérisées, suivies ou non de séquelles. Certains symptômes apparaissent, durent quelques jours ou quelques semaines et enfin disparaissent, laissant ou non des séquelles. Ces symptômes sont susceptibles de réapparaître, au bout d'un mois, d'un, deux, dix ou vingt ans.


Lors de la toute première poussée, il est donc impossible de faire un diagnostic ou un pronostic. Les poussées suivantes évolueront de la même façon jusqu'à ce que l'une d'elles ( mais on ignore toujours laquelle) laisse un  handicap définitif. Dans 50% des cas, les poussées se prolongeront jusqu'à la fin de la vie, sans aucune séquelle.

2/ Les formes  progressives continues dans lesquelles le handicap installé d'emblée évolue "à bas bruit", avec des fluctuations impalpables et parfois des phases de "plateau".

3/ Les formes progressives secondaire. Après une phase initiale rémittente, parfois après plusieures années, les poussées s'évanouissent comme par miracle; s'installe alors une dégradation progressive lente, seulement observable lorsqu'on compare les performances d'une année à l'autre. Ce type de formes cliniques, concerne environ 1/3 des patients atteints de la forme progressive.

4/ Les formes progressives d'emblée apparaissent généralement après l'âge de 40 ans, et concernent environ 15% des cas "progressifs".Un symptôme s'installe qui ne bouge d'abord pas, puis se met à évoluer sur des mois et des années vers l'aggravation avec perturbations du mode de vie. Le début est tellement insidieux que le patient ne se plaint généralement pas et qu'il a toutes les difficultés du monde, par la suite, pour parvenir à situer le moment de la première manifestation.

5/ Les formes éteintes. Il s'agit de formes avec poussées si bénignes qu'elles ne sont connes que lors de l'autopsie, pratiquée pour d'autres raisons que la Sclérose en Plaques.
D'une façon générale, ni le rythme, ni le nombre de poussées n'ont de valeur-pronostic car très variables. On sait cependant que plus la distance est longue entre la première et la seconde poussée, plus le pronostic est favorable. Le malade a toutes les chances de ne pas trop pâtir de sa pathologie.
La fréquence des poussées évolue généralement avec le temps, celles-ci se faisaient moins fréquentes avec le temps et l'âge. Les formes rémittentes deviennent progressives après un laps de temps couvrant de 5 à 7 ans, et ceci dans les 2/3 des cas.

Les formes progressives d'emblée définies par l'augmentation des handicaps au-delà de 6 mois, représentent avec les formes progressives rémittentes dans environ 20% des cas.
Il est de toute façon , difficile et hasardeux de faire un pronostic valable sur l'évolution de la Sclérose en Plaques. Certains éléments peuvent seulement avoir une valeur indicative sur le devenir du mal.

On considère habituellement comme étant de bon pronostic:
-l'apparition de la maladie avant 40 ans,
-les formes rémittentes,
-les cas débutants par de symptômes sensitifs ou des neuropathies optiques,
-l'existence d'une rémission de longue durée,
-l'évolution passant presque inaperçue pendant les premières années.
Par contre, sont considérés comme de mauvais pronostic:
-la maladie commençant après 40 ans,
- les cas débutant par une perturbation de la fonction cérébelleuse avec ataxie ( manque de coordination entre les mouvements), de gravité variable,
-la dégradation des fonctions motrices,
-la dégradation des fonctions sphinctériennes avec perturbation de sphincters urinaires et anaux (incontinence urinaire et fécale).

KURTZKE a établi une échelle de handicaps basée sur 7 fonctions:
-pyramidale,
-du tronc cérébral,
cérébelleuse,
-sensitive,
-visuelle,
-urinaire et transit intestinal,
-mentale ou cérébrales.

En moyenne il faut 6 ans pour que le malade atteigne le handicap 3 (autonomie de marche et handicap modéré). Il faudra attendre 12 ans pour arriver au stade 6 où le malade a besoin d'au moins une aide pour pouvoir se déplacer. Après le handicap 6, l'aggravation change alors de rythme et devient plus lente. Il s'agit  là d'une moyenne, mais dans 10 à 15% des cas le handicap peut être grave, peut être lourd après 5 ans seulement d'évolution. A l'inverse, entre 10 et 15% des cas évoluent lentement présentant des formes bénignes et atteignant un handicap inférieur à 3 après 10 ans de progression.